L’algodistrofia o Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) è un disordine caratterizzato dalla presenza di dolore persistente, intenso e invalidante, con caratteristiche neuropatiche (bruciante o pungente), gonfiore, disturbi del sistema nervoso autonomo (vasomotori, sudorazione) e del sistema motorio. Interessa solitamente l’estremità di un arto; l’esordio bilaterale si verifica raramente, ma nel suo decorso la sintomatologia può diffondersi in altri distretti corporei.

L’esordio della patologia è post-traumatico nella quasi totalità dei pazienti, senza correlazione con la severità del trauma; quello non traumatico riguarda il 5% dei casi. La causa scatenante più comune è la frattura ossea, anche se può presentarsi dopo distorsioni, interventi chirurgici, immobilizzazione prolungata di un arto, tagli. È di solito anche associato a disagio psicologico.

Il tasso di incidenza è di 20-26/100000 persone colpite, all’anno, solo in Europa, anche se probabilmente è sottostimato data la difficoltà nella diagnosi.

Sembra che le donne siano affette dalla sindrome 3 volte più degli uomini e l’età media di insorgenza sia stabilita prevalentemente tra i 30 e i 60 anni, mentre è inusuale tra bambini e adolescenti.

 

La IASP (International Association for the Study of Pain) ha distinto due tipi di CRPS:

• tipo I (CRPS-I): caratterizzata dallo sviluppo della patologia in assenza di lesione nervosa periferica. Il possibile meccanismo provocativo può essere: frattura, trauma/microtrauma, immobilizzazione, ictus, ecc.;
• tipo II (CRPS-II): presenza di una lesione parziale di un nervo periferico o di uno dei suoi rami maggiori, confermata da esami diagnostici o chirurgia.

L’eziologia è probabilmente multifattoriale, i meccanismi fisiopatologici teorizzati sono sia di natura periferica che centrale. C’è infatti certezza della presenza di questi meccanismi nei soggetti colpiti da algodistrofia, ma non si conosce ancora come questi elementi portino all’instaurarsi della condizione. Il fatto che sia multifattoriale è anche il motivo per cui i soggetti affetti presentano condizioni cliniche differenti tra loro, suggerendo anche un trattamento diverso a seconda dei meccanismi predominanti.

Per esempio, alcuni autori dividono l’algodistrofia in “calda” e “fredda”, anche se non è una classificazione riconosciuta formalmente. La prima è associata normalmente ad arto caldo, rosso ed edematoso che sembra essere tipico delle fasi acute; la seconda ad arto freddo, bluastro e con sudorazione anomala, associata a condizioni più croniche.

 

 

DIAGNOSI

La diagnosi è prettamente clinica e, ad oggi, i “Budapest criteria” proposti da Harden nel 2010 sono i criteri diagnostici più utilizzati e accurati.

Budapest Criteria (tutti i criteri devono essere presenti):

1 – Dolore continuo, disproporzionato rispetto all’evento iniziale.

2 – Deve essere presente almeno un sintomo in almeno tre delle seguenti sottocategorie:

1. sensoriale: iperestesia (una percezione dolorosa sproporzionata rispetto allo stimolo) o allodinia (cioè la percezione dolorosa per uno stimolo normalmente non doloroso);
2. vasomotorio: temperatura asimmetrica, cambiamenti nel colore della cute o colore della pelle asimmetrico tra i due arti;
3. sudomotorio o edema: edema, cambiamenti nel gonfiore o gonfiore asimmetrico tra i due arti;
4. motorio o trofico: diminuito Range of Motion (ROM), disfunzioni motorie (debolezza, tremore o distonia) o cambiamenti trofici (peli, unghie o pelle).

3 – Deve essere presente almeno un segno al momento della diagnosi in due o più delle seguenti sottocategorie:

1. sensoriale: iperalgesia (utilizzando uno spillo) o allodinia (al tocco leggero, alla pressione profonda o al movimento articolare);
2. vasomotorio: temperatura asimmetrica, cambiamenti nel colore della pelle o asimmetrico tra i due arti;
3. sudomotorio o edema: edema, cambiamenti nel gonfiore o gonfiore asimmetrico tra i due arti;
4. motorio o trofico: diminuito Range of Motion (ROM), disfunzioni motorie (debolezza, tremore o distonia) o cambiamenti trofici (peli, unghie o pelle).

4 – Nessun’altra diagnosi che possa spiegare meglio i segni e sintomi.

 

Alcuni segni caratteristici della malattia possono talvolta essere rilevati attraverso la radiografia che  mostrerà spesso un’osteoporosi a chiazze, limitata alla parte infiammata. Altri esami di supporto sono la risonanza magnetica e la scintigrafia ossea, non possono comunque confermare la diagnosi di algodistrofia, ma identificano un disturbo localizzato del metabolismo osseo secondario al processo infiammatorio.

 

PROGNOSI

Per quanto riguarda la prognosi, in letteratura ci sono dati discordanti, la maggior parte dei pazienti riporta un miglioramento spontaneo entro alcuni mesi, alcuni studi confermano una remissione completa o parziale entro un anno dall’esordio, mentre altri riportano la presenza di sintomi e menomazioni anche dopo alcuni anni con un 15% dei casi che a due anni non riporta ancora un significativo miglioramento del quadro clinico.

A causa della lunga durata e degli elevati livelli di dolore e disabilità, i soggetti affetti da CRPS riportano spesso restrizioni nell’attività lavorativa e nei rapporti sociali, con rischio di isolamento sociale.

 

TRATTAMENTO

Il trattamento è rivolto al sintomo per cui dovrà essere adeguato al quadro clinico del paziente. È necessario un approccio multidisciplinare che prevede l’informazione e l’educazione del paziente, la gestione del dolore attraverso i farmaci, fisioterapia mirata alla sintomatologia riscontrata ed  eventualmente trattamento psicologico se è presente un distress associato.

Non esiste ancora una terapia medica farmacologica adeguata e univocamente accettata per la gestione del dolore, che è il sintomo dominante. Antidolorifici, antinfiammatori, così come i corticosteroidi, hanno un effetto modesto ma solo nel breve termine.

Per agire contro il riassorbimento osseo vengono poi prescritte molecole appartenenti al gruppo dei bifosfonati; il neridronato in particolare ha la capacità di ridurre significativamente la sintomatologia dolorosa e i segni di infiammazione, soprattutto quando impiegato precocemente rispetto all’esordio della malattia.

La fisioterapia ha un ruolo importante per evitare un danno funzionale permanente, ma va iniziata in una fase di malattia in cui la sintomatologia dolorosa del paziente consente di tollerarla. Più che per la riduzione del dolore viene considerata importante per evitare ulteriori danni dovuti al non utilizzo o cattivo utilizzo della parte del corpo colpita.  Il trattamento riabilitativo deve essere multimodale e prevede di evitare l’immobilizzazione dell’arto, esercizi progressivi, riabilitazione funzionale distrettuale e globale.

Le strategie principali della fisioterapia sono le seguenti:

• Terapie fisiche: le terapie fisiche più raccomandate sono laserterapia, correnti interferenziali, TENS soprattutto in acuto per ridurre il dolore; magnetoterapia e LIMFA (campi magnetici ELF) per ridurre l’infiammazione e favorire il ripristino del corretto metabolismo osseo.
• Trattamento manuale: mobilizzazioni articolari, massoterapia, linfodrenaggio.
• Esercizio terapeutico: reclutamento e rinforzo della muscolatura delle articolazioni coinvolte volto al recupero delle funzioni o attività perse associato ad esercizio aerobico aspecifico per un ricondizionamento fisico generale. È molto raccomandato anche l’esercizio in acqua termale il quale si è visto favorire il recupero di forza muscolare, articolarità e propriocezione.
• Educazione del paziente: è importante istruire il paziente a muovere l’arto anche nella vita quotidiana, evitando l’immobilità, insegnando strategie per il controllo del dolore, imparando tecniche per il rilassamento, facendo esercizi anche a casa.
• Strategie riabilitative per la riorganizzazione corticale: viene ricercata la desensibilizzazione e il ripristino dell’alterata percezione a livello corticale tramite tecniche come la Graded Motor Imagery che comprende la discriminazione destra/sinistra, l’attivazione dell’immagine motoria e la Mirror Therapy.
• Terapia cognitivo-comportamentale: soprattutto nei pazienti che hanno sviluppato problemi psicologici tra cui depressione e ansia, si è rivelato utile ricorrere alla terapia psicologica e se necessario alla somministrazione di antidepressivi.